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PALADAR HENDIDO, por SAHARA MIRANDA DE LA ROSA, Higienista.

INTRODUCCIÓN

Malformación que a veces suele ir acompañada de labio hendido. Ocurre en uno de cada 2.500 nacimientos. Es más frecuente en la mujer y no tendría relación con la edad de madre. Puede afectar sólo a la úvula dando el aspecto de cola de pez o extenderse al paladar blando y duro. Se produce por la falta de fusión de los procesos palatinos laterales entre sí o con el tabique nasal o con el paladar primario.

El agujero incisivo se considera como reparo anatómico entre las hendiduras anteriores y posteriores del paladar.

Cuando el labio fisurado va acompañado con paladar hendido se denomina fisura lap, causada por un agente teratógeno que actúa durante el lapso comprendido entre las 4 a 11 semanas de gestación. Durante ese periodo, pero en tiempo diferente, se produce la formación del labio y el paladar respectivamente. Los fisurados labiales o palatinos simples combinados pueden corregirse mediante el trabajo conjunto de un equipo de cirujanos plásticos, odontólogos, fonoaudiólogos y psicólogos.

También el labio hendido y el paladar hendido son malformaciones comunes en ciertas alteraciones de origen genético, como es la trisomía del par 13 o síndrome de Patau. Los niños afectados  presentan labio y paladar hendido, polidactilia, defectos oculares y sordera, generalmente mueren al poco tiempo de nacer.

Históricamente estas malformaciones llamaron mucho la atención del hombre desde tiempos remotos. Inicialmente era considerada una obra divina intocable, que más adelante fue vista como una anomalía que había que corregir.

Embriológicamente, se produce un error en la fusión de los extremos libres de los procesos que forman la cara. Se postula que es debido a un retraso o a una restricción de sus movimientos, que evita que estos procesos se pongan en contacto.

Estas fisuras pueden afectar al labio, a labio y paladar, o a paladar solamente; pueden ser completas, incompletas, o mixtas; pueden ser unilaterales con lateralidad derecha o izquierda, bilaterales, o mediales; y pueden no asociarse a ningún síndromes u otras malformaciones.

La hendidura palatina, acompañada o no de fisura labial, es más común en niñas. Ésta puede afectar sólo a la úvula, que adopta forma de cola de pescado, o propagarse por las regiones blanda y dura del paladar.

Podemos concluir que las fisuras labiopalatinas son entidades clinicoquirúrgicas, pues los afectados presentan, aparte del defecto estético, alteraciones en las funciones respiratorias, masticatoria, deglutoria y fonatoria.

 

 

 

 

EPIDEMOLOGÍA

Aunque ambas entidades resultan de una malformación en la línea media, las fisuras labiales con o sin defecto palatino (FL/P) y las fisuras palatinas solamente (FP) difieren respecto a la etiología, a los genes candidatos, a las anomalías asociadas y al riesgo de recurrencia.

De todas las fisuras labiopalatinas, el 21-34% son labio aisladas, el 39-46% son de labio y paladar, y el 27-33% son de paladar aisladas.

La incidencia de fisuras palatinas es constante, siendo de 1:2500 nacidos vivos.

Aproximadamente un 85% de las bilaterales y un 70% de las unilaterales están asociadas a fisura palatina. Además el 9% de las FL/P corresponden a formas bilaterales.

Las FP aisladas son más frecuentes en niñas y las FL/P son en los niños (60-80%)

 

ETIOLOGÍA

Se postura que alrededor de un tercio de los casos de fisuras labiopalatinas tienen historia familiar positiva.

En los dos tercios restantes de pacientes fisurados se presume alguna causa ambiental teratógena, aunque la verdadera causa sigue siendo desconocida. Los siguientes factores se han asociado a alteraciones genéticas descritas en pacientes fisurados:

-Fármacos: ácido valproico y metrotexato. En estudio: diazepam, corticoides y anticonceptivos orales.

-Déficit de ácido fólico.

-Tabaco: riesgo atribuido a la hipoxia y al cadmio.

-Enolismo.( Forma de alcoholismo provocada por el abuso casi exclusivo del vino y que se traduce particularmente por trastornos digestivos, hepáticos (cirrosis) y nerviosos (neuritis periféricadelirium tremens.)

-Exposición a radiaciones.

-Obesidad y edad maternal.

Se cree que los desórdenes genéticos simples tipo Mendel no son la cauda genética principal, sino que en la mayoría de los casos la genética sigue un modelo multifactorial. Es decir, deben interaccionar de 2  a 20 genes implicados en el desarrollo de la línea media para resultar en una fisura. El proceso de desarrollo de la línea media facial depende de genes que controlan el patrón y la proliferación celular, la comunicación extracelular y la diferenciación.

 

 

DIAGNÓSTICO PRENATAL

Las hendiduras labiopalatinas realmente no se pueden diagnosticar hasta que los tejidos blandos faciales del feto se puedan visualizar claramente mediante ultrasonografía, que corresponde a las 13-14 semanas de gestación mediante ecografía transabdominal y un poco antes si ésta es transvaginal.

Las imágenes coronales son óptimas para malformaciones labiales y las axiales lo son para las del paladar. El desarrollo y la orientación de otras estructuras faciales pueden aportarnos información útil para distinguir las malformaciones de la línea media.

Las ecografías tridimensionales y la resonancia magnética pueden aportar imágenes claras de estas malformaciones, sobre todo para diagnosticar las fisuras del paladar aisladas.

 

CONTROVERSIA

En algunos países, el labio leporino o el paladar hendido son considerados motivos para realizar el aborto más allá del límite de edad fetal legal, aunque el feto no esté en peligro de muerte. Algunos activistas de derechos humanos sostienen que esta práctica “del asesinato cosmético” asciende a la eugenesia (filosofía social que defiende la mejora de los rasgos hereditarios humanos mediante diversas formas de intervención manipulada y métodos selectivos de humanos).

 

RECUERDO ANATÓMICO

La nariz normal posee una columela (porción blanda, central y anterior)recta apoyada en un tabique central y recto. Los orificios nasales están formados por los cartílagos alares que nacen como un arco  desde la columela y se apoyan en la base o ala nasal. Ellos son los responsables de la armonía de la punta nasal.

Inmediatamente caudal se inicia el labio superior, que presenta un músculo circular, el orbicular. En el centro del labio se sitúa el filtrum (dos columnas y una depresión central) que terminan en el arco de cupido (curvo como un corazón). El límite entre el labio cutáneo y el rojo labial de la mucosa, está dado por la línea blanca.

El paladar está formado por hueso en su porción anterior (paladar óseo) y por tejidos blandos en su parte posterior (paladar blando o velo de paladar). El hueso que rodea el paladar óseo, a nivel dental, es el reborde alveolar.

La parte central anterior de paladar óseo, la premaxila, se extiende posteriormente hasta el foramen incisivo y está formado por los huesos maxilares y más posteriormente, por los huesos palatinos.

 

 

El paladar blando es muscular y móvil, está implicado en la fonación y separa la cavidad oral de la nasal. El músculo elevador del paladar y el tensor del paladar forman una cinta que va de lado a lado y son los encargados de mover el paladar blando.

 

CLASIFICACION CLÍNICA DE LAS HENDIDURAS LABIOPALATINAS

DEFORMIDADES ÓSEAS PRIMITIVAS EN EL LABIO FISURADO UNILATERAL TOTAL CON FISURA PALATINA

Es la forma más frecuente. Se caracteriza por el desplazamiento divergente de los fragmentos del maxilar superior.

Los dos fragmentos del maxilar superior sólo se unen entre sí en su porción más anterior y superior, por su fijación al esqueleto nasal, y por su parte craneal y posterior por su fijación al esfenoides.

La porción del maxilar no fisurada se encuentra rotada hacia fuera. La porción del maxilar fisurada se encuentra rotada hacia dentro.

Hipoplasia de la porción aveolomaxilar de la premaxila en el lado fisurado.

DEFORMIDADES ÓSEAS PRIMITIVAS EN EL LABIO FISURADO BILATERAL TOTAL CON FISURA PALATINA

Son muy parecidas a las unilaterales; la diferencia radica en que la deformidad de la premaxila es mayor. Está rotada hacia delante  y rotada anteriormente debido  a la presión ejercida por la lengua y el crecimiento del vómer. Estas dos fuerzas de proyección anterior no encuentran  las contrafuerzas normales del músculo orbicular de los labios.

 

ABORDAJE DEL PACIENTE DIAGNOSTICADO DE FISURA LABIOPALATINA

Las fisuras labiopalatinas involucran distintas estructuras anatomicofuncionales que deben ser tratadas por distintos especialistas, en distintos momentos del crecimiento y con distintas técnicas. Así pues el tratamiento del paciente fisurado de be ser integral y multidisciplinario.

EQUIPO MULTIDISCIPLINARIO

Equipo de cirugía: tratamiento quirúrgico y responsable organizativo.

Odontología: ortodoncia-ortopedia y odontología general.

Foniatría: rehabilitación del habla.

Psicología: soporte al paciente y a la familia.

 

Otorrinolaringología: revisar periódicamente el oído medio a los niños con FP a partir de los 6 meses y al menos hasta los 10 años.

Equipo de genética médica

Radiología

Pediatría neonatal

Ginecología

CONDUCTA FACULTATIVA ANTE EL DIAGNÓSTICODEFISURA LABIOPALATINA

Diagnóstico prenatal: una pequeña porción de niños serán diagnosticados mediante ecografía prenatalmente.

Diagnóstico posnatal:

-Historia clínica: el estudio del paciente fisurado se inicia con la historia clínica.

-Alimentación.

-Estabilidad familiar/social.

-Integrar visitas a otros especialistas.

-Tratamiento quirúrgico de las deformidades.

 

REPARACIÓN DEL PALADAR FISURADO

Edad óptima:

Desarrollo del habla: desde el punto de vista fonológico, el paladar debería cerrarse tempranamente.

Desarrollo dental: ortodóncicamente el cierre del paladar debería diferirse hasta que se establezca  una relación óptima en el arco dental superior como para asegurar el desarrollo de la oclusión dental normal.

Desarrollo anatómico: la reconstrucción anatómica del músculo elevador del paladar no puede realizarse antes de los 12 meses de edad.

Consideraciones y objetivos básicos de la reparación:

Los objetivos principales de la reparación del paladar, son el cierre de la comunicación oronasal, obtener un habla normal, asegurar la oclusión y el crecimiento facial normales y proveer el correcto funcionamiento de la trompa de Eustaquio.

 

 

Reparación de fisuras completas de paladar:

Mediante incisiones por dentro del reborde alveolar se despega del paladar duro un colgajo mucoperióstico y se diseca hasta el borde anterior de la fisura y hasta la línea media.

Reparación de fisuras incompletas de paladar:

Técnica de los tres colgajos: se trata de alargar el paladar mediante un avance de V a Y.

Reparación de las fisuras unilaterales completas de paladar:

Se trata de reparar tanto el paladar duro como el blando mediante colgajos mucoperiósticos.

Colgajos faríngeos para reparación de paladar fisurado o insuficiencia velofaringea:

La reconstrucción de un paladar fisurado mediante un colgajo faríngeo puede hacerse como segundo tiempo de una palatoplastia o como parte de una palatoplastia primaria. Es útil cuando repetidas intervenciones sin éxito produjeron cicatrices, pérdida de los tejidos y acortamiento.

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